Cas clinique

Maladie de Paget vulvaire : difficulté diagnostique et thérapeutique

Mis en ligne le

31 oct. 2021

Auteur

P. Fattet
F. Pelletier
Y. Maisonnette
R. Ramanah

Une patiente de 72 ans est adressée pour des lésions vulvaires évoluant depuis 5 ans et résistant aux traitements locaux. Ces lésions sont douloureuses, prurigineuses et altèrent sévèrement sa qualité de vie. Elle a pour antécédent un carcinome du rectum traité en 2006 par radio-chimiothérapie. Son suivi gynécologique est à jour.

Examen cliniqueLésions érythroleucoplasiques en nappe, bien limitées, peu infiltrées, de la face interne des grandes lèvres, mesurant respectivement 4 × 5 cm et 3 × 5 cm (figure 1), sans portion indurée, ulcérée, bourgeonnante, ni adénopathie.Examens complémentairesBiopsie unique : prolifération intraépithéliale de cellules de Paget (grosses cellules au noyau volumineux et fortement nucléolé) (figure 2) p16 et CK7 positifs (figure 3), sans immunomarquage mélanocytaire, ni invasion dermique : en faveur d'une maladie de Paget valvulaire (MPV) primitive intraépithéliale.Scanner thoracoabdominopelvien,…