Cas clinique

Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc bilatéral : à propos d’un cas

Mis en ligne le

29 juin 2015

Auteur

Dr Agathe CAZET-SUPERVIELLE

Une enfant, âgée de 5 ans, a été adressée pour la découverte d’une amblyopie de l’oeil droit. L’acuité visuelle était de 2/10 Rossano 6 à l’oeil droit et de 10/10 Rossano 2 à l’oeil gauche. À l’examen biomicroscopique, le segment antérieur mettait en évidence une chambre antérieure profonde, calme, sans anomalie visible. Il existait un déficit pupillaire afférent relatif de l’oeil droit. L’examen du fond d’oeil droit montrait une malformation artérioveineuse de type anévrysme cirsoïde au niveau du pôle postérieur empiétant sur l’aire fovéolaire. Celui de l’oeil gauche retrouvait également une malformation vasculaire avec, en particulier, une artère temporale inférieure assurant l’irrigation artérielle de l’hémichamp supérieur sans atteinte maculaire. Ce tableau était associé à un angiome plan au niveau de son hémiface droite. L’examen neurologique et le développement psychomoteur de l’enfant étaient normaux.

Un angioscanner et une angio-IRM cervicoencéphaliques ont été réalisés afi n de rechercher une malformation cérébrofaciale associée. Ils ont mis en évidence une malformation artérioveineuse (MAV) intracrânienne hypothalamique et thalamique droite avec un large drainage veineux profond. Il existait également une dilatation anévrysmale de la portion intracaverneuse de la carotide interne gauche. Sur le plan extracrânien, on notait une MAV mandibulaire droite, se drainant par des veines ectasiques faciales et temporales superficielles droites.