Un névrome plexiforme palpébral d’aspect spectaculaire

Une femme âgée de 55 ans consulte pour une tuméfaction palpébrale droite évoluant depuis plusieurs années. À l’examen ophtalmologique, un névrome plexiforme palpébral droit de grande taille recouvre tout le globe oculaire. L’acuité visuelle est à 8/10 (échelle de Snellen), non améliorable. L’examen du segment antérieur montre des nodules iriens de Lisch. L’examen du fond d’oeil est normal. À l’examen clinique général, cette patiente a des neurofibromes dispersés sur tout le corps, prédominant sur la face antérieure du thorax et le dos.