Maladie de von Hippel-Lindau et atteinte oculaire

Une jeune femme âgée de 25 ans consulte pour une baisse d’acuité visuelle de l’oeil droit, progressive et sévère. La patiente se plaint d’une baisse d’acuité visuelle progressive et d’un scotome progressif de l’oeil droit depuis 6 mois. Elle n’a ni antécédent médical ni traitement particulier. L’acuité visuelle est nulle, sans perceptions lumineuses, à droite et normale à 10/10 P2 à gauche. Les segments antérieurs bilatéraux sont blancs, calmes, indolores et normotones. L’examen en biomicroscopie du fond d’oeil droit montre un décollement de la rétine, exsudatif et tractionnel, total, fibrosé…