Connus depuis plus d'un demi-siècle, les syndromes des taches blanches du fond d'oeil restent un sujet difficile qui n'a pas encore été totalement résolu.
Ces syndromes regroupent principalement les multiples taches blanches évanescentes (MEWDS), l'épithéliopathie en plaques (APMPPE), les choroïdites multifocales et choroïdopathies internes ponctuées (PIC) et les choroïdites serpigineuses. Ces pathologies sont classiquement reconnues comme des identités distinctes, mais certains auteurs ont suggéré qu'elles auraient une origine génétique auto-immune et/ou inflammatoire commune [1].
L'imagerie multimodale est essentielle pour le diagnostic. C'est le plus souvent grâce à l'OCT que de nombreux patients présentant un scotome ont pu avoir immédiatement un diagnostic correct de MEWDS plutôt que de neuropathie optique aiguë avec l'arrièrepensée d'une sclérose en plaques ! Néanmoins, avant l'ère de l'OCT, ces anomalies de la rétine externe avaient déjà été décrites. En 1968, J. Donald Gass décrivait l'APMPPE [2], et, en 1984 pour la première fois, Lee Jampol, les MEWDS [3].
Depuis, des centaines de rapports sur la pathogénie et sur l'imagerie ont été publiés, mais beaucoup de questions restent en suspens.
Les syndromes des taches blanches du fond d'oeil rassemblent un groupe de choriorétinopathies inflammatoires “idiopathiques” dont la caractéristique clinique commune et déterminante est la présence de multiples lésions blanches, souvent discrètes, situées au niveau de la rétine externe et de la choroïde.
Cette affection est rare et touche les adultes jeunes en bonne santé. Un prodrome viral y est souvent associé. Les symptômes sont évocateurs, à type de photopsies, de corps flottants, de vision nocturne diminuée, de vision floue et de perte du champ visuel. Le plus souvent aiguës ou transitoires, fréquemment suivies d'une bonne récupération visuelle, ces pathologies peuvent néanmoins se chroniciser ou se compliquer, notamment de néovaisseaux, nécessitant alors des traitements lourds à base de corticoïdes, d'immunosuppresseurs ou d'injections intravitréennes pour sauvegarder la vision.
Toutes les taches blanches du fond d'oeil n'entrent pas dans ce cadre, et il est capital de reconnaître les principaux diagnostics différentiels. Surtout, il ne faut pas méconnaître une origine tuberculeuse, syphilitique ou encore un lymphome.
Il y a beaucoup de take-home messages que vont nous développer nos experts, les Drs Armelle Cahuzac, Claire Scemama, Franck Fajnkuchen et Benjamin Wolff.
Ce dossier des Images en Ophtalmologie a pour but d'exposer la démarche diagnostique face à ces pathologies et de présenter les dernières connaissances acquises en la matière.