De la maladie de Stargardt à la dystrophie des cônes-bâtonnets

À l'âge de 7 ans, ce jeune patient nous est adressé pour une baisse d'acuité visuelle (AV). Le tableau est alors celui d'une maladie de Stargardt typique. Son AV est de 3/10 P8 à l'oeil droit et de 3/10 P6 à l'oeil gauche. Le fond d'oeil met en évidence une atrophie maculaire et périmaculaire associée à des taches flavi maculées (figure 1) . L'imagerie en autofluorescence montre une macula hypo autofluorescente avec un anneau hyperautofluorescent et des taches flavimaculées hyperautofluorescentes (figure 2) . L'électrorétinogramme (ERG) global (protocole ISCEV [International Society for Clinical…