Dossier

Hypertension portopulmonaire

Mis en ligne le

30 juin 2021

Auteur

M. Riou

L'hypertension portopulmonaire (HTPoP) est définie par l'association d'une hypertension portale et d'une hypertension pulmonaire précapillaire (PAPm > 20 mmHg, PAPO ≤ 15 mmHg et RVP ≥ 3 UW).
Sa prévalence chez les patients cirrhotiques varie, selon les études, de 0,5 à 6 %.
Sa prise en charge s'est considérablement améliorée ces dernières années, grâce à l'utilisation des traitements spécifiques de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). L'HTPoP sévère et non contrôlée par un traitement spécifique est une contre-indication à la transplantation hépatique. L'utilisation des traitements spécifiques de l'HTAP a permis d'améliorer l'accessibilité à la greffe hépatique des patients souffrant d'HTPoP. L'amélioration et la stabilisation de l'HTPoP à distance de la transplantation hépatique sont devenues un objectif réalisable.
Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable à l'amélioration de la survie de ces patients.

Décrite pour la première fois en 1951, l'association d'une hypertension portale et d'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) constitue l'hypertension portopulmonaire (HTPoP). Dès lors que le diagnostic est confirmé, une prise en charge médicale pluridisciplinaire s'impose, d'autant plus qu'il existe un impact pronostique de l'HTPoP, qui peut conditionner la prise en charge de la maladie hépatique sous-jacente, notamment chez les patients candidats à la transplantation hépatique (TH).Définition et épidémiologieL'HTPoP appartient au groupe 1 de la classification des hypertensions pulmonaires [1].…