Cas clinique

Grand Prix en HÉPATOLOGIE 2017 – 1er lauréat
Épisode sévère de cholestase intrahépatique récurrente bénigne traité par MARS

Mis en ligne le

31 déc. 2017

Auteurs

Marie Irles-Depe
Julien Vergniol
Brigitte Le Bail
Victor de Lédinghen

Une patiente de 20 ans sans antécédent était adressée dans notre service pour un premier épisode d'ictère cholestatique sévère avec prurit rebelle.

Il existait un syndrome de cholestase clinique sans cirrhose. Les principales causes de cholestase ictérique étaient éliminées (obstacle biliaire et hépatite aiguë, notamment). La biologie montrait : bilirubine totale 487 UI/l (libre : 341 UI/l) ; phosphatases alcalines 355 UI/l ; transaminases, gamma-glutamyl transférase (GGT) et taux de prothrombine normaux. Le scanner hépatique et l'IRM biliaire étaient normaux. La biopsie hépatique trouvait une bilirubinostase canaliculaire sans fibrose ni ductopénie (figure 1) . Devant un ictère qui s'aggrave et un prurit rebelle aux antihistaminiques, à…