Dossier

Cholangite à IgG4

Mis en ligne le

18 déc. 2023

Auteurs

S. Lemoinne
P.A. Soret
O. Chazouillères

La cholangite à IgG4 survient préférentiellement chez l’homme, à un âge médian de 60 ans. Sa présentation clinique est généralement bruyante, avec un ictère et un amaigrissement. Sur le plan biologique, la cholangite à IgG4 est associée à une élévation non constante de la concentration sérique des IgG4. Sur le plan radiologique, elle se manifeste par des lésions inflammatoires sténosantes des voies biliaires, objectivées sur la cholangio-IRM, de topographie variable, mais affectant toujours la voie biliaire principale, très souvent associées à une pancréatite auto-immune. Sur le plan histologique, la cholangite à IgG4 se caractérise par un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes à IgG4. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques et sur la réponse au traitement par corticoïdes, qui est caractéristique.

La cholangite à IgG4 est l’atteinte biliaire de la maladie à IgG4. La maladie à IgG4 est connue depuis peu, sa première description ayant été rapportée en 2003 [1]. Elle est définie comme une affection auto-inflammatoire systémique pouvant affecter théoriquement tous les organes, les plus fréquemment atteints étant les ganglions, les glandes lacrymales et salivaires et le pancréas. La cholangite à IgG4 est aussi appelée cholangite auto-immune…