Dossier

Évolution et prise en charge des atteintes hépatiques liées à l’intervention de Fontan

Mis en ligne le

18 déc. 2023

Auteur

P. Lebray

La dérivation cavopulmonaire totale pédiatrique, ou intervention de Fontan, est responsable à long terme de lésions hépatiques chroniques de type congestif.
L’apparition de l’hypertension portale, causée par l’hyperplasie nodulaire régénérative, puis de la cirrhose, est fréquente après 10 ans d’évolution.
À ce stade, le carcinome hépatocellulaire, de diagnostic difficile, doit être dépisté tous les 6 mois, même en l’absence de cirrhose.
Quoique réversible, la maladie congestive du foie à un stade avancé est une indication reconnue de transplantation combinée cœur-foie.

Réalisée depuis les années 1970, la dérivation cavopulmonaire totale (DCPT) ou intervention de Fontan est une chirurgie pratiquée chez les patients souffrant de cardiopathie congénitale cyanogène à ventricule fonctionnel unique. Cette intervention est malheureusement associée à long terme à des complications cardiaques, lymphatiques et hépatiques, dont l’évolution est fatale. Les atteintes hépatiques liées à l’intervention de Fontan ou FALD (Fontan-associated liver disease)…