Dossier

Foie et drépanocytose

Mis en ligne le

18 déc. 2023

Auteurs

C. Lamarque
J.J. Matimbo
L. Blaise
F. Mubenga
M. Hurtova
A. Laurent
J. Augustin
E. Reizine
A. Habibi
P. Bartolucci
E. Levesque
J. Gellen-Dautremer
V. Leroy
C. Duvoux

L’atteinte hépatique dans la drépanocytose est fréquente, mais souvent asymptomatique. Une élévation de l’ALAT et/ou de la bilirubine conjuguée survient dans 10 à 40 % des cas. Le spectre de l’atteinte hépatique est très large et peu connu. Il faut savoir différencier l’atteinte aiguë comportant 3 stades de gravité croissante (crise hépatique aiguë, séquestration hépatique, cholestase hépatique drépanocytaire) de l’atteinte chronique avec lésions vasculaires hépatiques et/ou cholangiopathies. À ces atteintes spécifiques peuvent s’ajouter des facteurs aggravants : virus de l’hépatite B et C, lésions auto-immunes, surcharge en fer, qu’il faut savoir dépister. La prise en charge est multidisciplinaire pour discuter du traitement pouvant aller de l’hydroxyurée aux échanges transfusionnels jusqu’à la transplantation.

La drépanocytose est l’une des maladies génétiques les plus courantes dans le monde. L’atteinte hépatique est fréquente au cours des crises vaso-occlusives (CVO) drépanocytaires, mais passe volontiers inaperçue car souvent minime. Les atteintes hépatiques sévères sont très rares, d’une gravité exceptionnelle et mal connues, les équipes médicales rencontrant plus souvent la pathologie lithiasique associée à la drépanocytose. Ainsi, le spectre des lésions…