L'hémophilie acquise est une coagulopathie rare liée à la formation spontanée d'auto-anticorps contre le facteur VIII. Si sa prévalence dans la population est faible (estimée à 1,5 cas par million d'individus), son taux de mortalité est, lui, élevé (8 à 22 %). Cette pathologie se révèle classiquement par des manifestations hémorragiques de localisation variable ; elle mérite d'être identifiée devant un saignement de la sphère ORL, présentation exceptionnelle mais potentiellement dramatique.
Un homme de 74 ans consulte aux urgences pour un hématome sublingual évoluant depuis 24 heures.À l'examen initial, le patient présente un volumineux hématome du plancher buccal refoulant la langue en arrière, avec suffusion hémorragique, oedème lingual, stase salivaire et effet de masse indurée interdigastrique à l'examen cervical. Il décrit des troubles de la déglutition et une gêne pharyngée, sans véritable dyspnée. Les constantes hémodynamiques sont stables et le patient ne présente pas de signes de détresse respiratoire.
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