Longtemps classé parmi les tumeurs rares du foie dont on connaissait simplement le pronostic effroyable, le cholangiocarcinome était la tumeur orpheline du foie. Jusqu'au début de ce siècle, on savait qu'elle était rare, souvent volumineuse à la découverte, faiblement chimiosensible et non transplantable du fait de son extension ganglionnaire très fréquente.
Beaucoup d'auteurs mélangeaient dans cette entité les cholangiocarcinomes intra- et extrahépatiques, en y incluant même parfois les cancers de la vésicule biliaire. Qu'elle soit due à des modifications de nomenclature ou à un véritable accroissement du nombre de cas, l'augmentation globale de l'incidence du cholangiocarcinome, en particulier dans les pays occidentaux, a eu comme conséquence un regain d'intérêt franc et massif des anatomopathologistes, des hépatologues, des chirurgiens et des oncologues pour cette tumeur.
Le cholangiocarcinome, qui apparaît vraiment maintenant comme l'autre tumeur primitive du foie après le carcinome hépatocellulaire, n'est plus le parent pauvre de l'oncologie hépatique.