Le diagnostic doit être évoqué en cas d'ictère isolé avec dilatation des voies biliaires intrahépatiques survenant après 60 ans.
Le bilan diagnostique initial comporte un angioscanner et une cholangio-IRM. Les examens invasifs, CPRE ou cholangiographie transhépatique, ne doivent survenir qu'après évaluation chirurgicale, et uniquement comme premier temps du drainage biliaire.
Le drainage biliaire est le plus souvent nécessaire, exclusif dans les formes inopérables, préopératoire dans les formes opérables. La voie endoscopique et le drainage du futur foie restant sont les méthodes de choix.
Le traitement chirurgical est complexe et consiste en une résection de la voie biliaire associée à une hépatectomie, à un curage ganglionnaire et à une anastomose biliodigestive.
Les principaux facteurs pronostiques sont une exérèse complète R0 et l'absence d'envahissement ganglionnaire. Dans ces cas, un taux de survie à 5 ans supérieur à 50 % est possible.
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