Dossier

Les tumeurs pulmonaires rares

Mis en ligne le
31 oct. 2021
Auteur
  • N. Girard
  • Les tumeurs pulmonaires rares sont définies comme des tumeurs d'histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire ; elles représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs pulmonaires primitives, tout en regroupant plus de 100 entités histologiques, cliniques, radiologiques et évolutives différentes.
  • Les tumeurs pulmonaires rares les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de prévalence : les tumeurs carcinoïdes, les tumeurs myofibroblastiques et les lymphomes de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT).
  • L'identification de ces tumeurs repose sur la reconnaissance de signes radiocliniques évocateurs, sur une stratégie diagnostique spécifique, et sur la définition de leur caractère primitif ou secondaire. Des analyses pathologiques et moléculaires sophistiquées jouent un rôle de plus en plus important dans le diagnostic comme dans le traitement. Le séquençage à haut débit est recommandé.
Comment définir une tumeur pulmonaire rare ?Les tumeurs pulmonaires primitives rares sont avant tout définies comme des tumeurs d'histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire [1]. Les carcinomes non à petites cellules (regroupant adénocarcinomes, carcinomes épidermoïdes et carcinomes indifférenciés à grandes cellules) et les carcinomes neuroendocrines à petites cellules constituent près de 99 % de l'ensemble des tumeurs pulmonaires malignes primitives [1]. Toute tumeur pulmonaire présentant des caractéristiques histo­pathologiques différentes est donc rare. Cependant,…

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N. Girard déclare avoir des liens d’intérêts avec Amgen, AstraZeneca, AbbVie, Blue, BMS, Boehringer-Ingelheim, Janssen, Hoffmann-La Roche, Lilly, Merck, MSD, Novartis, Sivan, Trizell, Pfizer et Sanofi..

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