Dossier

Tumeurs malignes rares de l'ovaire de l'adulte : partager pour optimiser la prise en charge

Mis en ligne le

31 oct. 2021

Auteurs

N. Girard
B. Mery
L. Pauly
M. Devouassoux
P. Pautier
F. Selle
L. Mbengue
O. Le Saux
P. Lambert
F. Lecuru
I. Ray-Coquard

Les tumeurs malignes rares de l'ovaire sont un groupe hétérogène de tumeurs et représentent moins de 10 % des tumeurs malignes de l'ovaire de l'adulte.
La chirurgie reste le pilier du traitement de ces tumeurs. La préservation de la fertilité, lorsqu'elle est possible, est un enjeu majeur de leur prise en charge.
La prise en charge de ces tumeurs doit être assurée par une équipe spécialisée et selon des référentiels d'experts.
Ces tumeurs doivent faire l'objet d'une prise en charge organisée dans le cadre d'un réseau d'experts régional, puis national et international.
Du fait de la rareté de ces tumeurs, la recherche et la collecte de données dans ce domaine doivent être encouragées et organisées aux niveaux national et international.

Une tumeur est définie comme rare si son incidence dans la population concernée est inférieure à 6 pour 100 000 par an. Les tumeurs malignes rares de l'ovaire (TMRO) représentent moins de 10 % des tumeurs ovariennes de l'adulte. Elles soulèvent des problématiques spécifiques, aussi bien au niveau diagnostique qu'au niveau thérapeutique. Le diagnostic est difficile et un examen histologique par un pathologiste expert est recommandé, avec une caractérisation moléculaire complète pour guider le traitement ultérieur.De quelles tumeurs s'agit-il ?Jusqu'à récemment, le terme “tumeur rare”…