Deux cas de syncope ... une même cause

Cas no 1. ECG d'un garçon de 13 ans présentant une surdité grave bilatérale appareillée. Il présente des syncopes, dont certaines graves, depuis l'âge de 18 mois et n'a pas eu de suivi médical depuis (figure 1).Cas no 2. ECG d'un garçon de 8 ans sans antécédent personnel ni familial qui a fait une mort subite nocturne récupérée (figure 2).Quel est votre diagnostic ?Réponse.Il s'agit de 2 formes de QT long congénital. Sur le tracé de gauche, le QTc (formule de Bazett : QT/racine carrée de l'intervalle RR) est mesuré à 560 ms, et sur le…