Mise au point

Scores de risque rythmique et prévention de la mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique

Mis en ligne le

30 juin 2021

Auteur

P. Charron

Le risque de mort subite est de 0,5 à 1 % par an dans la cardiomyopathie hypertrophique, en relation avec un trouble du rythme ventriculaire.
En prévention secondaire, les recommandations sont consensuelles, et préconisent l'implantation d'un défibrillateur pour prévenir la récidive.
En prévention primaire chez l'adulte, un score de risque ≥ 6 % à 5 ans conduit a préconiser un défibrillateur préventif. Un score inférieur doit prendre en compte des facteurs additionnels (FEVG < 50 %, anévrysme apical, rehaussement tardif extensif, présence de mutations dans les gènes du sarcomère, profil anormal de la pression artérielle d'effort).
En prévention primaire chez l'enfant, 2 nouveaux scores de risque ont été développés, qui sont prometteurs.

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la plus fréquente des maladies cardiaques héréditaires. Sa prévalence est de 1/500 dans la population générale adulte, et elle constitue une cause majeure de mort subite du sujet jeune, en particulier chez le sportif de moins de 35 ans [1-3]. La prévention de la mort subite est donc au premier plan de la prise en charge de la maladie, et cette prévention demeure difficile en raison de l'évolution clinique très hétérogène et de la difficulté à prédire le niveau de risque. Néanmoins, des progrès importants ont été accomplis ces dernières années…