Atteinte inflammatoire du tronc cérébral et histiocytose langerhansienne

ObservationUn patient de 48 ans est pris en charge pour l’exploration d’un syndrome polyuropolydipsique associé à des lésions cutanées papuleuses du scalp et du thorax (figure [A-B]) ainsi qu’à un intertrigo inguinal bilatéral. Les biopsies cutanées révèlent une prolifération anormale de cellules histiocytoïdes ; l’immunomarquage PS100+ et CD1a+ confirme une histiocytose langerhansienne. L’IRM cérébrale (figure [C-F]) met en évidence un infiltrat hétérogène de la protubérance et des pédoncules cérébelleux moyens (et, dans une moindre mesure, sus-tentorielle) ainsi qu’une atteinte de la tige pituitaire,…