Les dystonies myocloniques héréditaires deviennent les “myoclonus-dystonies”

Classer les dystonies myocloniques familiales à partir de critères cliniques tourne rapidement au casse-tête chinois. Dans les diverses publications, et même au sein d’une même famille, les sujets présentent différentes combinaisons de myoclonies et de dystonies, ce qui a entraîné une considérable confusion dans la terminologie. Le terme de “myoclonus-dystonie”, proposé au 3e Symposium international sur la dystonie, doit être actuellement retenu. Dans la classification actuelle des dystonies proposée par Fahn en 1998 (1), les “myoclonus-dystonies” s’intègrent dans le groupe des “dystonies plus”,…