Maladie d’Alexander ou leucodystrophie avec fibres de Rosenthal

Décrite en 1949 par Alexander (1), cette leucoencéphalopathie rare et sévère touche avant tout les nourrissons mais peut parfois s’observer chez l’enfant ou l’adulte jeune (2). Habituellement sporadique, la maladie a une prédominance masculine dans les formes infantiles. De rares cas familiaux ont été décrits. La maladie commence généralement avant l’âge de 6 mois, avec un retard des acquisitions psychomotrices et l’apparition d’un syndrome pyramidal. Le principal signe en est la macrocrânie progressive. Des crises épileptiques apparaissent au cours de l’évolution, qui est marquée par une aggravation…