Dossier

Le syndrome de Kleine-Levin

Mis en ligne le

11 févr. 2019

Auteurs

P. Dodet
S. Leu-Semenescu
I. Arnulf

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neuropsychiatrique exceptionnelle (3/million) du sujet jeune, qui tend à guérir après la trentaine.
Le patient présente des épisodes récurrents d'une à plusieurs semaines alternant avec un retour à l'état normal pendant des semaines, voire des mois. Au cours d'un épisode, les symptômes cardinaux associent une hypersomnie majeure, un sentiment de déréalisation, une apathie et un ralentissement cognitif.
Le diagnostic repose sur des critères cliniques. Il n'existe pas de marqueurs biologiques ou d'imagerie permettant un diagnostic positif. Ils permettent seulement d'éliminer les diagnostics différentiels.
Le centre de référence confirme le diagnostic et propose une prise en charge graduée selon la sévérité : réduction des facteurs déclenchants, prévention médicamenteuse des épisodes (lithium, valproate), traitement lors des crises (bolus de corticoïdes et traitement symptomatique).

Le syndrome de Kleine-Levin (SKL) a été décrit pour la première fois en 1925 par Willi Kleine, neurologue à Francfort, puis précisé par Max Levin, psychiatre. C'est une maladie très rare à manifestations neurologiques et psychiatriques, s'intégrant dans le groupe des hypersomnies centrales (1). Elle touche surtout des sujets jeunes.Symptômes Le SKL se présente sous la forme d'épisodes récurrents associant une tétrade clinique caractéristique : une hypersomnie, une confusion, une apathie et un sentiment de déréalisation (2). Il peut s'y ajouter, à différents degrés, d'autres symptômes de désinhibition,…