Dossier

Polyradiculoneuropathie chronique : actualités thérapeutiques

Mis en ligne le

28 févr. 2022

Auteur

L. Magy

Depuis quelques années, des autoanticorps spécifiques des PIDC sont enfin identifiés et ils ont un rôle pathogène démontré. Ils sont presque toujours de type IgG4, n'activant pas le complément. Ces formes ont des particularités cliniques communes et des différences selon le type d'anticorps. Elles ont également des spécificités thérapeutiques avec une réponse habituellement mauvaise aux IgIV et aux corticoïdes, une certaine sensibilité aux échanges plasmatiques et surtout une excellente réponse aux anti-CD20.
La dépendance et la résistance aux immunomodulateurs pose des problèmes spécifiques. Des traitements immunoactifs puissants tels que l'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques sont actuellement envisagés dans les formes très sévères ou rebelles. Pour les patients dépendant des IgIV ou des corticoïdes, des alternatives intéressantes voient le jour avec des mécanismes d'action originaux, ayant déjà en partie fait leurs preuves dans d'autres maladies auto-immunes.

Les polyradiculonévrites chroniques, plus volontiers appelées polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) sont des neuropathies rares, considérées comme étant à médiation immune, et répondent dans la majorité des cas à un traitement immuno-actif. Outre la description de variants cliniques (ou de formes atypiques) de PIDC, ces dernières années ont vu émerger l'identification de biomarqueurs permettant de distinguer des formes de la maladie dont la physiopathologie repose notamment sur la présence d'autoanticorps directement impliqués dans la survenue de lésions…