Cas clinique

À sec devant une ASMAN

Mis en ligne le

31 déc. 2018

Auteurs

V. Schneider
C. Auvens
C. Blanc-Lapierre
A. Fromont
A. Jacquin-Piques
T. Moreau

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune primitive ou secondairement associée à d'autres maladies auto-immunes. Le SGS est la deuxième maladie auto-immune systémique la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde, avec une prévalence de 1 à 4 % dans la population générale et une prépondérance féminine (sex-ratio : 9/1). Sur le plan neurologique, il peut être responsable d'une neuropathie périphérique dans 11 % des cas et, plus rarement, d'une atteinte neurologique centrale dans 2 % des cas. Dans ce contexte, nous rapportons le cas d'une patiente ayant présenté un tableau de neuropathie axonale sensitivomotrice aiguë (ASMAN), associée à un SGS.

ObservationMme I., d'origine italienne, âgée de 69 ans, est hospitalisée dans le service de neurologie au CHU de Dijon en avril 2018 pour un déficit moteur à prédominance proximale d'apparition rapidement progressive sur 2 semaines. Le déficit est associé à une parésie faciale bilatérale responsable d'une dysarthrie, sans troubles sensitifs ni sphinctériens. La patiente a pour antécédents une hypertension artérielle (HTA), une dyslipidémie et un blépharospasme traités. À son arrivée, elle présente une tétraparésie prédominante aux racines avec un testing musculaire proximal à 1/5 aux membres inférieurs…