Mise au point

Prise en charge des schwannomes des nerfs périphériques et des schwannomatoses

Mis en ligne le

31 mars 2019

Auteurs

M. Peyre
M. Kalamarides

Les schwannomes des nerfs périphériques sont des tumeurs rares, bénignes, justifiant une exérèse chirurgicale en cas de croissance radiologique ou de symptômes invalidants, avec un bon résultat sur les douleurs et un risque neurologique modéré.
En cas de découverte de 2 schwannomes ou plus, les diagnostics de neurofibromatose de type 2 et de schwannomatose doivent être évoqués. Le diagnostic de schwannomatose est un diagnostic d'exclusion retenu après un bilan IRM de l'ensemble du névraxe.
Les schwannomatoses sont des maladies génétiques rares liées à des mutations germinales de 2 gènes suppresseurs de tumeur, SMARCB1 et LZTR1. Les patients atteints souffrent essentiellement de douleurs chroniques dont la physiopathologie reste inconnue, en l'absence de corrélation systématique à la présence de schwannomes dans le territoire douloureux.

Les tumeurs des nerfs périphériques sont rares, représentant 1 % des tumeurs des parties molles. Les schwannomes, autrefois appelés neurinomes ou neurilemmomes, représentent 70 à 80 % des tumeurs des nerfs périphériques et sont des lésions bénignes qui peuvent survenir de façon sporadique ou dans le cadre d'un syndrome de prédisposition génétique (neurofibromatose de type 2 ou schwannomatose). La prise en charge thérapeutique des schwannomes est bien codifiée, fondée sur la chirurgie d'exérèse des tumeurs croissantes et/ou symptomatiques, avec des résultats globalement favorables. Ces dernières…