Mise au point

Le lymphome cérébral primitif

Mis en ligne le

31 mars 2020

Auteur

C. Birzu
K. Hoang-Xuan
C. Houillier

Le lymphome cérébral primitif est une tumeur rare et agressive, touchant surtout des sujets immunocompétents d'âge mûr avec une présentation clinique aspécifique d'installation rapidement progressive.
L'IRM cérébrale avec injection est l'examen de référence et montre une ou plusieurs lésions tumorales profondes, périventriculaires, se rehaussant de façon intense et homogène après injection de gadolinium.
Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale, qui doit être réalisée avant toute corticothérapie. Le bilan comporte systématiquement une sérologie VIH, un examen ophtalmologique et une ponction lombaire.
Le traitement de première intention repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate à hautes doses. Celle-ci peut être suivie par un traitement de consolidation par radiothérapie (sujets de moins de 60 ans) ou chimiothérapie intensive suivie par autogreffe (sujets jeunes et en bon état général).
Malgré la chimiosensibilité avec des rémissions complètes dans la majorité des cas, le pronostic reste sévère en raison de rechutes fréquentes, avec une médiane de survie de 30 à 60 mois. Il y a toutefois un tiers de longs survivants.

Définition et épidémiologieLe lymphome cérébral primitif (LCP) est une forme rare et agressive de lymphome non hodgkinien extranodal limité au système nerveux central (SNC) (encéphale, moelle épinière, leptoméninges et œil) [1].Son incidence est de 0,5 pour 1 000 000, ce qui représente 1 à 4 % des tumeurs cérébrales primitives ; elle est en augmentation chez les personnes âgées de plus de 65 ans [1-3]. Les LCP se développent typiquement à l'âge mûr (50-75 ans), avec une médiane au diagnostic autour de 65-70 ans, et une légère prédominance masculine. Les cas pédiatriques sont exceptionnels [1, 4].Le…