Mise au point

La vasculopathie cérébrale de l'enfant drépanocytaire

Mis en ligne le

25 mai 2016

Auteur

Dr Corinne GUITTON

La drépanocytose est la première cause d'accident vasculaire cérébral (AVC) chez l'enfant en dehors de la période néonatale.
La vasculopathie cérébrale est une complication fréquente des syndromes drépanocytaires majeurs SS et S/Bêta0 et pourrait concerner 1 patient sur 2 à l'âge de 14 ans.
Elle associe des lésions sténotiques des vaisseaux du polygone de Willis et une atteinte de la microcirculation responsable d'infarctus dits “silencieux”.
Le Doppler transcrânien est une technique d'exploration simple et bien codifiée qui permet de dépister les patients à fort risque d'AVC clinique.
Les préventions primaire et secondaire de la survenue des AVC chez le patient drépanocytaire sont remarquablement efficaces et reposent sur le programme d'échange transfusionnel ou la greffe de moelle osseuse.

La drépanocytose est la cause la plus fréquente des accidents vasculaires cérébraux (AVC) chez l'enfant avec un risque environ 300 fois plus important que chez les enfants du même âge non drépanocytaires. Chez ces enfants, l'incidence des AVC est estimée à 2-3/100 000 enfants par an. À ce risque d'AVC clinique s'ajoute celui des AVC dits “silencieux”, qui correspondent à des lésions ischémiques visibles à l'IRM, ne se traduisant pas par des signes neurologiques moteurs ou sensitifs, mais pourvoyeurs d'une atteinte cognitive.Depuis ces 20 dernières…