Dossier

PIDC sensitive pure

Mis en ligne le

30 juin 2021

Auteur

G. Fargeot

La PIDC sensitive pure est une forme atypique de PIDC qui doit être évoquée devant l'association de troubles sensitifs, d'une abolition diffuse des réflexes ostéotendineux et d'une ataxie proprioceptive.
L'ENMG est l'examen clé, qui permet de distinguer les patients : 1. avec des signes de démyélinisation motrice infraclinique ; 2. une neuropathie sensitive pure ; 3. un ENMG normal.
Des critères de support permettent d'étayer le diagnostic : hyperprotéinorachie à la PL, altération de la conduction proximale aux PES, hypertrophie et hypersignal des racines à l'IRM plexique, signes de démyélinisation à la biopsie nerveuse.
Les traitements immunomodulateurs (immunoglobulines intraveineuses, corticothérapie, échanges plasmatiques) sont efficaces chez la grande majorité des patients, d'où l'intérêt de ne pas méconnaître cette forme particulière de PIDC.

La consultation pour plainte sensitive amène parfois son lot de surprises. Ainsi, dans le vaste océan des neuropathies sensitives, submergée au milieu des neuropathies axonales ou des neuropathies restreintes aux petites fibres, la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) tente de surnager.La PIDC est une maladie auto-immune rare (dont l'incidence varie entre 0,15 et 1,7/100 000 habitants/an selon les séries) affectant primitivement la gaine de myéline du système nerveux périphérique (SNP) [1]. La forme typique est caractérisée par l'installation chronique…