Dossier

Les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques motrices

Mis en ligne le

30 juin 2022

Auteur

A. Pegat

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) motrice est un variant très rare de PIDC avec des signes exclusivement moteurs, proximodistaux des 4 membres, avec une aréflexie diffuse.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), bien plus fréquente, est le principal diagnostic différentiel.
L'électroneuromyogramme (ENMG) est l'examen clé du diagnostic, avec en particulier des blocs de conduction (BC) et des anomalies des ondes F, sans anomalie des nerfs sensitifs en thérorie (en cas d'atteinte des nerfs sensitifs, une PIDC à prédominance motrice est diagnostiquée). Si l'ENMG est en défaut, une hypertrophie nerveuse proximale en échographie nerveuse sera recherchée.
Sur le plan thérapeutique, les immunoglobulines intraveineuses sont le traitement de premier choix, les corticoïdes étant formellement contre-indiqués, sauf en présence d'une atteinte des conductions sensitives où ils peuvent être essayés avec prudence.

Une plainte motrice pure isolée des 4 membres est rare, et peut être en lien avec de nombreuses atteintes du système nerveux périphérique, dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA), les atteintes de la jonction neuromusculaire, les myopathies, et, dans des cas bien plus exceptionnels, des polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) motrices.La PIDC est une maladie acquise dysimmune rare du nerf périphérique, avec une prévalence d'environ 5/100 000 [1]. Il existe des formes typiques, les plus fréquentes (environ 80 % des cas), et des variants plus rares (environ…