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Dossier

MAI neurologiques : quoi de neuf ? - MAI neuromusculaires : myasthénie grave, polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique, syndrome de Guillain-Barré

Mis en ligne le
21 sept. 2016
Auteurs
  • Pr Patrice LALIVE
  • Dr Ruxandra IANCU FERFOGLIA
  • Les autoanticorps de classe IgG4, dirigés contre la contactine-1 et la neurofascine-155 présentes dans la structure paranodale, définissent un sous-type spécifique de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique.
  • Les patients myasthéniques peuvent être divisés en sous-groupes fondés sur le profil clinique et immunologique, permettant de mieux définir le pronostic et la prise en charge thérapeutique.
  • Dans la myasthénie grave, la recherche d'autoanticorps spécifiques par Cell-Based Assays augmente la sensibilité de détection.
La prise en charge des maladies dysimmunitaires de la jonction neuromusculaire et du nerf périphérique nécessite une mise à jour permanente des connaissances. Cet article résume les progrès récents réalisés dans ce domaine, incluant notamment les informations sur la myasthénie grave (MG) et le traitement par rituximab, les anticorps nouvellement décrits dans les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) et les mécanismes physiopathogéniques impliqués dans le syndrome de Guillain-Barré (SGB). Les neuropathies à paraprotéines, la neuropathie motrice multifocale et le…

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