Mise au point

Amnésie progressive sans maladie d'Alzheimer

Mis en ligne le

30 nov. 2015

Auteurs

Dr Julien LAGARDE
Pr Marie SARAZIN

La survenue d'un syndrome amnésique progressif de type hippocampique n'est pas forcément synonyme de maladie d'Alzheimer (MA).
Il est important de rechercher des atypies cliniques ou radiologiques devant faire suspecter une autre étiologie, notamment non neurodégénérative.
Même en l'absence d'atypie, on estime que 15 à 20 % des cas de troubles mnésiques progressifs ne sont pas sous-tendus par un processus étiologique de type MA.
De nouvelles entités, regroupées sous le terme générique de “sclérose hippocampique” ont été décrites et sont en cours de caractérisation. Elles associent probablement des mécanismes neurodégénératifs, notamment de type tauopathie et protéinopathie TDP-43, et microvasculaires.

L'amnésie progressive, définie par un déficit de la mémoire épisodique de type hippocampique, est considérée comme le signe clinique le plus évocateur d'une maladie d'Alzheimer (MA) débutante. On entend par trouble mnésique de type hippocampique un déficit des capacités de stockage en mémoire épisodique, authentifié par un test permettant de contrôler l'encodage (RL-RI 16 items), et montrant un score au rappel libre (spontané) abaissé et insuffisamment corrigé par l'indiçage sémantique. Ce syndrome clinique a une bonne valeur topographique,…