L’algie vasculaire de la face (AVF) est une douleur atroce, localisée d’un seul et même côté de la tête, évoluant par crises récurrentes.
Comment se manifeste-t-elle ?
Pendant les crises, la douleur devient rapidement intense, se localise autour de l’œil et irradie vers la tempe, la mâchoire et parfois vers la nuque, d’un seul et même côté, et la durée ne dépasse pas 3 heures. La douleur s’accompagne d’une agitation et/ou d’un ou plusieurs signes tels que :
- œil rouge et/ou qui pleure ;
- narine bouchée et/ou qui coule ;
- œil un peu/complètement fermé ;
- pupille plus petite ;
- sueur excessive au niveau du front.
La fréquence des crises varie entre 1 crise tous les 2 jours à 8 crises par jour et elles surviennent habituellement durant la même saison, souvent selon un horaire fixe, avec une prédominance nocturne.
L’AVF peut évoluer :
- de manière épisodique (le plus souvent), les périodes de crises alternant avec les périodes de rémission longue (souvent, 1 seul épisode annuel d’une durée inférieure à 3 mois) ;
- de manière chronique, les crises durent pendant au moins une année avec des périodes de rémission durant moins de 3 mois.
L’évolution est imprévisible, avec des passages de forme chronique en forme épisodique et vice-versa, et parfois avec des rémissions complètes après 20 à 30 ans d’évolution.
Qui peut être atteint ?
On estime que 0,1 % de la population générale en est atteinte. Il s’agit le plus souvent d’hommes, et l’âge de début se situe généralement avant 40 ans.
L’AVF n’est pas reconnue aujourd’hui comme une maladie héréditaire, car il existe seulement un nombre faible de familles dont plusieurs membres sont atteints.
Quelle est la cause ?
La cause de l’AVF reste aujourd’hui inconnue. On sait actuellement qu’il s’agit d’un dysfonctionement du cerveau, en particulier de l’hypothalamus, connu comme “l’horloge biologique du corps”, et du système trigémino-vasculaire. L’alcool est reconnu comme facteur déclenchant des crises, mais exclusivement pendant les périodes avec des crises. La majorité des patients rapporte des crises nocturnes, favorisées par le sommeil profond.
Comment poser le diagnostic ?
Le diagnostic d’AVF est fondé sur les symptômes précis rapportés par le patient (la description des crises et leur périodicité). Lors d’un premier épisode ou devant un tableau atypique, un scanner cérébral et/ou une IRM cérébrale peuvent être demandés afin d’exclure des maladies qui y ressemblent. Bien que le tableau clinique soit typique, le délai diagnostique est souvent important et le traitement parfois inadapté, l’AVF étant souvent confondue avec la migraine, la sinusite aiguë ou la névralgie du trijumeau.
Quel traitement ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif, mais plusieurs médicaments, permettant de soulager la douleur et de réduire le nombre de crises, sont disponibles.
Les traitements de crise sont le sumatriptan injectable (stylos) ou en spray nasal et l’oxygène normobare au masque à haute concentration (en pratique, 12 l/mn pendant 15 à 20 mn).
Des antidouleurs, comme le paracétamol, les anti-inflammatoires, les triptans sous forme de comprimés, et même les dérivés de la morphine, ne sont pas efficaces et doivent être évités.
Les traitements de fond sont utilisés pendant l’épisode, pour les formes épisodiques, ou sur le long terme pour les formes chroniques afin de réduire la période et la fréquence des crises. Le vérapamil est le traitement de premier choix – l’augmentation de la dose est faite progressivement, après un électrocardiogramme pour vérifier la tolérance cardiaque, et il est arrêté progressivement à la fin de l’épisode.
D’autres médicaments (le lithium, le topiramate, la mélatonine ou la gabapentine) sont parfois utilisés avec succès, si le vérapamil s’avère inefficace ou s’il est contre-indiqué.
Un traitement de “transition” à base de corticoïdes peut être proposé en complément du traitement de fond, en cas de fréquence très élevée de crises. Des séries de 3 infiltrations du grand nerf occipital sont préférées habituellement, compte tenu des effets indésirables potentiels de la corticothérapie par voie orale ou intraveineuse.
Pour les cas sévères, réfractaires au traitement médicamenteux classique, plusieurs techniques invasives de neurostimulation sont discutées : stimulation occipitale et stimulation cérébrale profonde.
De nouvelles options thérapeutiques médicamenteuses ainsi que de nouvelles techniques de neuromodulation émergent dont :
- les anticorps anti-CGRP qui ont déjà prouvé leur efficacité dans la migraine. Le galcanézumab a permis une réduction de la fréquence des crises pour les formes d’AVF épisodique et d’autres études avec des molécules de la même classe sont en cours ;
- la stimulation non invasive du nerf vague avec le dispositif gammaCore ;
- la stimulation invasive du ganglion sphénopalatin.
Encore mal connue du monde médical, un diagnostic correct et une prise en charge spécialisée sont indispensables afin de proposer le traitement adapté en raison du retentissement majeur de la maladie sur la vie sociale et professionnelle des patients.■