En 1975, l’état de Geneviève, une patiente hospitalisée à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière pour un déficit de l’hémicorps droit, se dégrade un peu plus chaque jour sur le plan neurologique. C’est alors que la grande dame de la neurologie française qu’est le Pr Marie-Germaine Bousser va avoir coup sur coup 2 intuitions de génie : ne pourrait-il pas s’agir d’une thrombose veineuse cérébrale et non artérielle ? Et si c’est le cas, pourquoi ne pas la traiter par anticoagulants comme pour les thrombophlébites des membres inférieurs ? Ce qui fut dit fut fait et Geneviève survécut sans aucune séquelle. Une ère nouvelle de la pathologie veineuse cérébrale commençait ainsi. Où en sommes-nous 50 ans après ?
Dans son excellent état des lieux, le Dr Crassard montre que l’incidence des thromboses veineuses cérébrales (TVC) est plus élevée que supposé, estimée entre 1,2 et 2 pour 100 000 habitants dans les pays à revenus élevés. De nouvelles étiologies sont apparues : infection au SARS-CoV-2, intoxication au protoxyde d’azote, ce qui explique l’emploi de plus en plus fréquent de nouveaux anticoagulants. Néanmoins, malgré les progrès réalisés au cours des dernières années, de nombreuses incertitudes persistent en ce qui concerne la physiopathologie de ces TVC. Un des domaines qui a le plus progressé est la reconnaissance neuroradiologique des TVC, aidée en cela par une meilleure connaissance anatomique des réseaux veineux (article du Pr Tatu) et par les progrès des techniques de neuroradiologie (article du Dr Ferrer). En outre, le champ des pathologies veineuses cérébrales s’est étendu à d’autres domaines comme les embolies paradoxales ou les ictus amnésiques. Les embolies paradoxales sont des embolies d’origine veineuse touchant un territoire artériel cérébral systémique. Elles sont soit associées à un shunt intracardiaque droit-gauche, le plus souvent en rapport avec un foramen ovale perméable, soit, beaucoup plus rarement, à un shunt intrapulmonaire sur malformations artérioveineuses généralement liées à la maladie de Rendu-Osler-Weber (ou télangiectasie hémorragique familiale) (article du Dr Aubry). Les ictus amnésiques demeurent de physiopathologie inconnue. Un des mécanismes physiopathologiques supposés serait une congestion veineuse cérébrale déclenchée par une augmentation brutale du retour veineux chez des patients présentant un reflux de la veine jugulaire interne. Cette augmentation brutale du retour veineux serait provoquée à la suite d’un effort à glotte fermée, d’une activité vigoureuse des membres supérieurs ou d’une stimulation du système sympathique (article du Dr Capron). D’autres pathologies veineuses sont actuellement en cours de démembrement, notamment les sténoses des sinus veineux intracrâniens (article du Dr Labeyrie).
Ces sténoses des sinus duraux intracrâniens peuvent être responsables d’une restriction chronique du drainage veineux cérébral, notamment lorsqu’elles sont serrées et situées sur les sinus latéraux à la jonction entre le sinus transverse et le sinus sigmoïde (en aval des réseaux de suppléance), et bilatérales. Elles sont alors fréquemment associées à un acouphène pulsatile, une hypertension intracrânienne chronique idiopathique et/ou une brèche ostéoméningée spontanée de la base du crâne, sémiologie en soi peu évocatrice du diagnostic, d’où l’importance de connaître ce nouveau syndrome. Enfin, les malformations artérioveineuses demeurent une pathologie fréquente avec 800 à 900 cas recensés chaque année en France (article du Dr Mathon). Une recherche active est en cours sur les bases génétiques et moléculaires menant au développement de ces malformations qui pourraient à l’avenir faire l’objet de thérapeutiques ciblées sur les mécanismes ainsi identifiés.
La pathologie veineuse cérébrale, on le voit à la lecture de ce riche dossier, est en plein démembrement et fait l’objet d’une recherche active grâce aux travaux pionniers novateurs du Pr Bousser et de son équipe.
Merci à tous les auteurs des articles de ce beau numéro et merci au Pr Bousser de nous avoir fait partager son expérience !
Belle rentrée à tous !