Diagnostic neurophysiologique des myoclonies

L’exploration neurophysiologique permet de différencier les myoclonies rythmiques d’un tremblement. Elle permet de distinguer des myoclonies organiques des secousses fonctionnelles. Les tics et les mouvements choréiques sont définis par des critères purement cliniques. L’analyse neurophysiologique des myoclonies est cruciale pour déterminer leur générateur dans le système nerveux : myoclonies corticales ; myoclonies cortico-sous-corticales épileptiques ; myoclonies sous-corticales générées dans le tronc cérébral ou les ganglions de la base ; myoclonies spinales ou périphériques. Elle permet d’orienter les recherches étiologiques, de guider la recherche d’une lésion focale et accompagne la réflexion thérapeutique. Le diagnostic neurophysiologique des myoclonies repose sur un faisceau d’arguments. Les techniques neurophysiologiques sont couplées à l’analyse clinique et incluent la polygraphie musculaire-accélérométrie, l’EEG, le moyennage rétrograde de l’EEG, les potentiels évoqués somesthésiques, la recherche de réponses réflexes anormales impliquant le cortex et l’étude des délais stimulus-réponses. Plusieurs types neurophysiologiques de myoclonies peuvent coexister dans une même pathologie et chez un même patient.