Dossier

Myoclonies et tremblements corticaux

Mis en ligne le
31 oct. 2024
Auteur
  • T. Wirth

Le tremblement cortical est une oscillation rythmique involontaire distale et fine des membres supérieurs en lien avec une hyperexcitabilité corticale. Les myoclonies corticales sont des mouvements anormaux unidirectionnels dus à des contractions musculaires brusques et brèves liées à une physiopathologie similaire. Ces 2 entités sont les manifestations cliniques des tremblements corticaux avec épilepsie myoclonique de l’adulte (FAME). Des expansions localisées ont récemment été impliquées dans ce phénotype. Dans cet article, nous nous proposons de décrire les caractéristiques physiologiques et cliniques de ces affections et d’aborder les grands principes de leur prise en charge, essentiellement symptomatique.

Le tremblement cortical a été décrit initialement par A. Ikeda et al., après l’étude de 2 patients présentant un tremblement initialement évocateur de tremblement essentiel, mais ne répondant pas au traitement bêtabloquant [1]. Des explorations électrophysiologiques supplémentaires ont mis en évidence un tremblement d’action en lien avec une hyperexcitabilité du cortex sensori­moteur, semblable à ce qui peut être observé dans les myoclonies corticales [1].…

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T. Wirth déclare avoir reçu des honoraires d’Ipsen, AbbVie, Biogen, de l’International Parkinson and Movement Disorder Society® ; des bourses de recherche de la Revue neurologique, de la Fondation Planiol, du Girci Est et des organismes France Parkinson et Aptes ; un prix de la Société française de neurologie ; des fonds de voyage de LVL Médical, Ellivie, Homeperf, l’International Parkinson and Movement Disorder Society® et Lübeck.

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