Dossier

Raisonnement clinique face à un patient présentant des myoclonies

  • Le diagnostic étiologique des myoclonies peut être fait sur la base d’une démarche clinique rigoureuse
  • Certains indices cliniques permettent d’envisager des hypothèses sur le générateur de myoclonies mais la caractérisation formelle repose sur l’électrophysiologie.
  • Une origine iatrogène ou métabolique doit être envisagée systématiquement devant un tableau de myoclonies multifocales.
  • Les myoclonies focales peuvent être d’origine spinale segmentaire ou corticale.
  • Les tableaux neurologiques rapidement progressif comportant des myoclonies sont des urgences diagnostiques devant faire rechercher en particulier une maladie à prion et une encéphalite auto-immune ou infectieuse.

Les myoclonies sont définies comme des mouvements anormaux qui résultent d’une contraction musculaire brève à l’origine d’un déplacement unique. Phénoménologiquement, elles apparaissent comme des “secousses” musculaires. Elles peuvent être isolées, associées à une épilepsie (dans le cadre des épilepsies myocloniques) ou s’intégrer dans le cadre de tableaux plus complexes comportant une symptomatologie neurologique polymorphe. Le dia­gnostic positif des myoclonies…

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