Pathologies héréditaires du surfactant : de la naissance à la retraite

Le surfactant est un composé unique comprenant des phospholipides et des protéines spécifiques qui permettent de diminuer la tension de surface à l'interface air-liquide, évitant ainsi le collapsus des alvéoles en fin d'expiration. Le déficit primaire en surfactant chez le nouveau-né prématuré est responsable de la maladie des membranes hyalines. Une autre entité, la protéinose alvéolaire, résulte de l'accumulation de surfactant dans les alvéoles par défaut de résorption et est fréquemment associée à un dysfonctionnement macrophagique. Plus récemment, des pathologies associées à des mutations…