Le syndrome emphysème-fibrose

Le syndrome emphysème-fibrose est défini par l'association de lésions d'emphysème prédominant dans les sommets et de fibrose localisée préférentiellement dans les bases.Sur le plan fonctionnel, les débits et volumes sont quasi normaux, contrastant avec une altération nette de la diffusion du monoxyde de carbone et une limitation importante de la capacité à l'exercice avec désaturation et hypoxémie.Le diagnostic repose sur le scanner thoracique.Le pronostic est mauvais, en particulier à cause de la survenue fréquente d'une hypertension pulmonaire précapillaire, le plus souvent sévère, et de la…