La fibrose pulmonaire idiopathique pourrait-elle être une maladie pleurale ?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un processus pathologique progressif et létal dont l’étiologie et l’histoire naturelle sont mal comprises. Beaucoup considèrent que l’épithélium alvéolaire joue un rôle important dans l’initiation de cette “réparation anormale” caractérisée par une accumulation excessive de collagène. De nombreuses équipes de recherche étudient la capacité des cellules épithéliales alvéolaires à se transformer en cellules ayant un phénotype de myofibroblaste lorsqu’elles sont exposées à une cytokine profibrosante, le Transforming Growth Factor β1 (TGF-β1). Ce phénomène est appelé “transition épithélio-mésenchymateuse” (EMT [ Epithelial to Mesenchymal Transition]). Les myofibroblastes, cellules contractiles et responsables de la synthèse du collagène, sont regroupés en amas dans la FPI et forment les foyers fibroblastiques.