L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie vasculaire pulmonaire rare, conséquence d'un remodelage des petites artères pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et potentiellement au décès. Depuis le début des années 2000, des progrès considérables ont été accomplis dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de cette maladie, ce qui a permis le développement de molécules innovantes. À la fin des années 1990, un seul médicament était disponible sur le marché alors qu'aujourd'hui nous disposons de plus de 10 molécules différentes. La prise en charge des HTAP est centralisée dans des centres experts et associe mesures générales et traitements ciblant l'équilibre vasodilatation-effet antiproliférant/vasoconstriction-effet proproliférant. La transplantation pulmonaire doit être envisagée en cas d'échec de ces traitements.
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A. Boucly déclare avoir des liens d’intérêts avec AOP Orphan, Janssen et MSD.
O. Sitbon déclare avoir des liens d’intérêts avec AOP Orphan, Enzyvant, Ferrer, Gossamer Bio, Janssen et MSD.
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