Les recommandations des Sociétés européennes de cardiologie et de pneumologie pour le diagnostic et le traitement de l'hypertension pulmonaire constituent une source unique de preuves cliniques destinées aux praticiens [1, 2]. Ce document de référence a été rédigé, évalué et approuvé par un large groupe d'experts en pneumologie, en cardiologie, en chirurgie thoracique, en imagerie médicale, en soins infirmiers, et par des représentants des patients. L'un des principaux messages de ces recommandations est l'accent mis sur les soins multidisciplinaires, collaboratifs et centrés sur le patient.
Le terme d'hypertension pulmonaire ne définit pas une maladie, mais il correspond à un ensemble varié de situations cliniques associées à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne dépassant la limite supérieure de la normale (> 20 mmHg). Les formes fréquentes d'hypertension pulmonaire associées aux cardiopathies gauches et/ou aux maladies respiratoires chroniques affectent environ 1 % de la population générale, et plus encore chez les sujets âgés. Chez ces patients, la prise en charge médicale vise avant tout à optimiser le traitement de la maladie cardiaque ou respiratoire sous-jacente. En revanche, les hypertensions artérielles pulmonaires causées par un intense remodelage des petites artères pulmonaires et les hypertensions pulmonaires thromboemboliques chroniques touchent chacune entre 15 et 50 sujets par million d'habitants en France et sont d'authentiques maladies rares nécessitant une prise en charge personnalisée par des équipes multidisciplinaires en centre spécialisé. En France, ces centres font partie du réseau PulmoTension de la filière des maladies respiratoires rares RespiFIL (https://respifil.fr/ou-consulter/). Une recherche clinique remarquable a permis d'identifier des stratégies thérapeutiques pour ces formes rares d'hypertension pulmonaire. Au cours de l'hypertension artérielle pulmonaire, l'utilisation de médicaments ciblant la dysfonction endothéliale pulmonaire et l'identification de paramètres cliniques, fonctionnels et biologiques permettant d'estimer le risque de mortalité à 1 an sont des avancées majeures détaillées dans ces recommandations. Par ailleurs, on dispose maintenant de stratégies très efficaces pour le traitement des hypertensions pulmonaires thromboemboliques chroniques, associant sans les opposer les approches médicamenteuses, interventionnelles et chirurgicales.
La personnalisation du traitement et la prise de décision partagée sont essentielles. Les recommandations européennes de l'hypertension pulmonaire constituent non seulement un référentiel pour son diagnostic et son traitement, mais aussi une base rigoureuse pour stimuler la recherche. Ce numéro de La Lettre du Pneumologue offre une analyse de ces recommandations à nos lecteurs francophones. Bonne lecture !