Dossier

Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique

Mis en ligne le
30 avr. 2022
Auteurs
  • J. Hestin
  • J.M. Naccache
  • L'exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un événement grave avec une mortalité d'environ 50 % à 3 mois et qui est responsable du décès de près de 30 % des patients souffrant de FPI.
  • L'EA de FPI peut être idiopathique ou déclenchée (par exemple, par une infection), mais elle est habituellement imprévisible.
  • Le traitement de l'EA de FPI repose actuellement sur les corticoïdes à forte dose, dont le rapport bénéfice/risque n'est pas connu et fait l'objet de l'étude EXAFIP 2 en cours de mise en place en France.
  • La possibilité d'une transplantation pulmonaire en super-urgence pendant l'épisode d'EA de FPI justifie de demander une évaluation de l'éligibilité à la transplantation chez tout patient souffrant de FPI à l'état stable.
 

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