Mise au point

État des lieux sur l'hémosidérose pulmonaire idiopathique de l'enfant

Mis en ligne le

30 juin 2017

Auteurs

J. Taytard
H. Corvol
N. Nathan

Devant une anémie ferriprive chronique, il faut réaliser une radiographie du thorax à la recherche d'infiltrats pulmonaires labiles.
Le lavage bronchoalvéolaire permet de faire le diagnostic : il met en évidence des sidérophages et permet le calcul du score de Golde.
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est fréquemment associée à l'intolérance aux protéines du lait de vache (syndrome de Heiner), à la maladie coeliaque (syndrome de Lane-Hamilton), ainsi qu'à la trisomie 21.
Il est indispensable de réaliser un bilan auto-immun étendu et de le répéter au cours du suivi, afin de dépister le plus tôt possible une vascularite ou une maladie auto-immune associée éventuelles.
Les corticostéroïdes en bolus mensuels, associés ou non à une corticothérapie orale initiale, sont le traitement de référence ; l'ajout d'immunosuppresseurs est parfois nécessaire.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI) est une cause rare d'hémorragie alvéolaire chez l'enfant. Elle se caractérise classiquement par l'association d'une hémoptysie, d'une anémie ferriprive ainsi que d'infiltrats pulmonaires labiles à la radiographie thoracique (1, 2). Cependant, ces signes peuvent être isolés ou absents, entraînant souvent un retard diagnostique (3). L'HPI est une maladie rare, ce qui rend son diagnostic difficile et explique le manque de consensus concernant les examens complémentaires à réaliser ou la conduite thérapeutique à adopter.Plusieurs cas pédiatriques isolés…