Mise au point

Poumon et maladies systémiques chez l'enfant

Mis en ligne le

30 juin 2018

Auteurs

G. Pouessel
A. Deschildre

Une atteinte respiratoire doit être recherchée dans les maladies de système de l'enfant lors du diagnostic, puis du suivi, au moins les premières années. Le bilan fonctionnel doit être élargi à l'étude de la musculature diaphragmatique, de la DLCO et être complété par une épreuve d'effort ou, au moins, un test de marche pour dépister des anomalies précoces.
La radiographie standard est insuffisante pour le diagnostic des atteintes pulmonaires ; la tomodensitométrie en coupes millimétriques est indispensable pour une analyse des lésions, préciser le diagnostic et guider le traitement. L'échocardiographie doit compléter l'évaluation de façon régulière, au moins au début.
Les corticoïdes et les immunosuppresseurs, pierre angulaire du traitement des formes pulmonaires, exposent aussi à des complications, notamment infectieuses respiratoires.
La prise en charge requiert une expertise pluridisciplinaire dans des centres de référence.

Le poumon est un des organes cibles des maladies de système de l'enfant. Toutes les structures de l'appareil respiratoire sont alors susceptibles d'être atteintes : tissu interstitiel, alvéoles, voies aériennes mais aussi plèvre, vaisseaux, muscles respiratoires ou cage thoracique. L'atteinte respiratoire peut être liée directement à la maladie ou parfois à son traitement. Elle est rarement inaugurale. C'est une cause importante de morbidité et de mortalité, chez l'enfant comme chez l'adulte. Les maladies de système recouvrent un grand nombre de pathologies distinctes, hétérogènes, complexes,…