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Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie
- La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.
- L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.
- Les traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou mycophénolate mofétil) et le nintédanib ont une efficacité démontrée sur l'évolution de la fonction respiratoire.
- Une transplantation pulmonaire doit être proposée chez des patients sélectionnés présentant une insuffisance respiratoire sévère.
- Une prise en charge multidisciplinaire est primordiale.
La sclérodermie est une maladie systémique rare, dont la prévalence est estimée se situer entre 50 et 300 cas par million d'habitants, avec une prédominance féminine qui prédomine entre 35 et 55 ans. La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie fibrosante auto-immune au cours de laquelle une atteinte cutanée est quasi constante, tandis que celle d'autres organes, comme le poumon, est non seulement fréquente mais conditionne le pronostic (1). L'atteinte pulmonaire – hypertension pulmonaire ou pneumopathie interstitielle diffuse (PID) – constitue…
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R. Borie et B. Crestani déclarent avoir des liens d’intérêts avec Roche et Boehringer Ingelheim (subventions et honoraires).
P. Le Guen, M. Ghanem, M.C. Dombret et C. Taillé déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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