Mise au point

Les atteintes pulmonaires de la maladie de Behçet

  • Les atteintes pulmonaires de la maladie de Behçet (MB), responsables d'hémoptysies cataclysmiques et de thromboses artérielles étendues, mettent en jeu le pronostic vital des patients.
  • Les thromboses et les anévrysmes artériels pulmonaires (AAP) sont provoqués par l'inflammation de la paroi artérielle. Les thromboses constituent un facteur de risque, une complication, mais aussi un mécanisme de régression des AAP.
  • L'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs visant à réduire l'inflammation est essentielle au traitement des manifestations pulmonaires de la MB.
  • L'anticoagulation est discutée, et les indications chirurgicales sont exceptionnelles.

La maladie de Behçet (MB) est une maladie auto-immune/auto-inflammatoire, évoluant par poussées, et sans facteur étiologique reconnu. Vascularite mixte, elle touche artères, veines et capillaires de toute taille. L'atteinte des artères pulmonaires, anévrysmes et thromboses, en constitue une des manifestations les plus sévères.

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