Mise au point

Sarcoïdose pulmonaire chez l'enfant (RespiRare - GSF)

Mis en ligne le

31 oct. 2015

Auteurs

Dr Annick CLÉMENT
Dr Harriet CORVOL
Pr Nadia NATHAN

La sarcoïdose pulmonaire est une granulomatose très rare chez l'enfant. Les principales cohortes publiées sont danoise et française, rassemblant au total moins de 100 patients. L'atteinte est le plus souvent sévère, multi-organique, avec des signes généraux au premier plan, en particulier la fièvre, ce qui est rarement décrit chez l'adulte.
En l'absence de consensus pédiatrique, les pratiques thérapeutiques sont très variables. La corticothérapie orale ou en bolus intraveineux est le traitement le plus utilisé, parfois associé à des immunosuppresseurs.
L'évolution à moyen terme retrouve environ 50 % de rechutes. Un âge jeune au diagnostic (inférieur à 10 ans) ne semble pas associé à un pronostic plus défavorable, et le seul facteur pronostique retrouvé est le nombre d'organes atteints.

La sarcoïdose est une granulomatose chronique d'étiologie indéterminée. Son apparition semble influencée par des facteurs de susceptibilité génétique, associés à des facteurs environnementaux. Les granulomes peuvent siéger dans tous les organes, de préférence dans le poumon. Chez l'adulte, l'incidence de la sarcoïdose varie entre 5 et 45 pour 100 000 individus selon les estimations. Chez l'enfant, la maladie est beaucoup plus rare. Une estimation très approximative indique un chiffre de 0,4 à 0,8 pour 100 000 individus.