Cas clinique

2e Grand Prix HTAP - 3e lauréat : Une hypertension artérielle pulmonaire réversible associée à une carence polyvitaminique

Mis en ligne le

21 oct. 2016

Auteurs

Dr Fanny LISEE
Dr Thomas FLAMENT
Dr Annick LEGRAS
Dr Pascal MAGRO
Mme Marion CAMPANA
Pr Laurent SAVALE

Un patient de 20 ans, non fumeur, présente au retour d'un voyage une dyspnée brutale en classe III de la classification de la New York Heart Association (NYHA) associée à une douleur basithoracique bilatérale. Le tableau survient dans un contexte d'amaigrissement de 15 kg en 7 mois, en lien avec un déséquilibre alimentaire marqué ancien.

Le patient présente une tachycardie, une hypoxie avec saturation pulsée en oxygène à 82 % en air ambiant et une cyanose des extrémités. La gazométrie confirme l'hypoxémie à 56 mmHg, avec effet shunt. L'angioscanner thoracique permet d'éliminer le diagnostic d'embolie pulmonaire, mais montre une dilatation importante de l'artère pulmonaire avec reflux des veines sus-hépatiques, des images en verre dépoli avec des nodules flous centrolobulaires, un épaississement des septa et des adénopathies hilaires évoquant le diagnostic de maladie veino-occlusive pulmonaire.