Mise au point

Les tumeurs pulmonaires primitives de l'enfant

Mis en ligne le

21 oct. 2016

Auteurs

Dr Michèle LARROQUET
Dr Fouad MADHI
Pr Ralph EPAUD

Les tumeurs pulmonaires primitives malignes de l'enfant sont un groupe hétérogène de tumeurs rares avec 3 types histologiques majeurs : les carcinoïdes bronchiques, les tumeurs mucoépidermoïdes bronchiques et les cylindromes (ou carcinomes adénoïdes kystiques). Les tumeurs bénignes sont représentées principalement par les tumeurs inflammatoires myofibroblastiques et les hamartomes.
La présentation clinique est souvent tardive et non spécifique, témoin d'une obstruction bronchique partielle ou complète.
Le diagnostic repose surtout sur l'endoscopie bronchique et la tomodensitométrie thoracique pour évaluer l'étendue des lésions.
La chirurgie d'exérèse totale est le traitement de choix.
Quel que soit le type histologique, ces tumeurs sont rarement métastatiques et sont associées à un excellent pronostic chez l'enfant, même en cas de lésion invasive locale.

Les tumeurs pulmonaires primitives (TPP) chez l'enfant sont rares. Les 3/4 des lésions observées en pratique clinique sont de nature maligne et liés à des métastases. L'incidence exacte des TPP est inconnue, et une estimation pédiatrique réalisée aux États-Unis rapporte une incidence des tumeurs malignes du poumon (ajustée à l'âge) à 0,049/100 000 enfants. La mortalité liée aux tumeurs primitives bénignes du poumon chez l'enfant reste relativement faible (8,7 %), alors que celle liées aux tumeurs primitives malignes peut aller jusqu'à 30 %. La majorité de la littérature médicale concernant les…