Mise au point

Manifestations pulmonaires de la granulomatose septique chronique chez l'adulte

Mis en ligne le

18 déc. 2015

Auteurs

Pr Alain FISCHER
Pr Louis-Jean COUDERC
Dr Emilie CATHERINOT
Dr Nizar MAHLAOUI
Dr Hélène SALVATOR
Pr Olivier HERMINE
Pr Olivier LORTHOLARY
Dr Elizabeth RIVAUD

La granulomatose septique chronique (CGD) est un déficit immunitaire héréditaire lié à une altération du métabolisme oxydatif. Grâce aux progrès de la prise en charge pédiatrique, elle concerne maintenant des sujets adultes.
Les complications pulmonaires, infectieuses et non infectieuses, sont fréquentes, sévères, et responsables de séquelles respiratoires.
Les infections fongiques sont fréquentes et particulières, car peu symptomatiques, de diagnostic microbiologique difficile, et souvent compliquées d'atteintes pariétales thoraciques.
Les complications non infectieuses sont des pneumopathies interstielles ou des réactions granulomateuses mutilantes dont le traitement fait appel à des immunomodulateurs.
La prise en charge des patients adultes atteints de CGD doit comprendre une surveillance pneumologique systématique, au sein de réseaux multidisciplinaires.

La granulomatose septique chronique (Chronic Granulomatous Disease [CGD], en anglais) est un déficit immunitaire héréditaire (DIH) caractérisé par l'association d'infections récidivantes, parfois sévères, et de manifestations non infectieuses granulomateuses, notamment au niveau pulmonaire. Grâce aux progrès de la prise en charge des enfants atteints, ceux-ci atteignent désormais fréquemment l'âge adulte.